Darier病是一种常染色体显性遗传病，临床表现为躯干、头皮、面颈部角化过度性丘疹,间擦部位浸渍，撑点状角化、凹陷，口腔黏膜白色丘疹以及甲改变。已晡数项研究对Darier病的皮肤镜表现进行了总结，本文首次报道了皮肤镜在Darier病治疗监测中的应用。

　　Darier病是一种常染色体显性遗传的角化异常性疾病，由Jean Darier和James Clarke White在1889年首次描述，Darier病见于各个种族，男女发病率相等，患病率约1/30000至1/50000。

　　本病典型的临床表现是角化过度性丘疹,好发于皮脂溢出部位,如躯干、头皮、面部、颈侧，通常对称分布;如果皮损沿Blaschko线单侧分布或在泛发性Darier病的基础上局部叠加更为严重的皮损，则被称为镶嵌性Darier病。本例患者即属于后者，皮损仅累及单侧面部。本病的其他特征包括间擦部位浸渍、手掌点状角化或凹陷、口腔黏膜(硬腭)白色丘疹，指甲可出现远端V型缺损、红白相间的纵纹、甲下角化过度、甲碎裂出血、甲脆弱.等。

　　关于Darier病的皮肤镜表现的研究十分有限，目前已报道的皮肤镜特征包括粉刺样开口，中央多角形或星状黄色/褐色结构，周围绕以白晕;均质的粉色背景、白色鳞屑和点状、 线状血管。

　　Darier病的一线治疗包括外用或系统使用维A酸类药物，阿维A是阿维A酯的活性代谢物，具有免疫调节作用和抗炎活性，可调节角质形成细胞的增殖与分化，广泛用于多种角化性疾病的治疗。在本例中，我们利用皮肤镜对阿维A的治疗效果进行观察，在治疗前，可见较大的粉刺样开口(皮肤镜下300- 500um)，中央可见绕以白晕的角化性黄色/褐色结构;在6个月的治疗后，该患者的皮损几乎完全消退，仅可在皮肤镜下观察到少量白色结构，与治疗所致的炎症和纤维化相关。

　　Darier病又称毛囊角化病，是-种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以脂溢区角化性丘疹、指/趾甲异常、掌跖点状角化以及黏膜改变为特征。组织病理学检查是本病诊断的金标准，主要的组织病理学改变包括棘层松解和角化不良细胞，角化不良细胞在棘层或颗粒层被称为圆体」，在角质层被称为「谷粒」。

　　对于皮损较为局限的患者，本病需要与脂溢性皮炎、融合性网状乳头瘤病、黑棘皮病等疾病进行鉴别，利用皮肤镜可以提高诊断的准确性。本文对Darier病的皮肤镜表现进行了总结,包括粉色背景、粉刺样开口、黄色或褐色多角形结构及周围白晕、少量白色鳞屑和点线状血管。有助于Darier病与上述疾病的鉴别诊断。

　　作为一种慢性疾病，Darier病治疗周期较长，皮肤镜作为一种无创、简便且可重复的检查手段，已被用于多种良恶性皮肤病的随访观察与疗效评估。本文对阿维A治疗前后的皮肤镜表现进行了对比，治疗后可见中央角化性结构消失、鳞屑减少,提示皮肤镜在本病治疗监测中具有应用价值。但关于Darier病治疗 前后的皮肤镜特征的报道十分有限，未来仍需进一步观察与总结。